El anatomopatólogo alemán Braak, emitió en el 2003, una hipótesis de como se inicia y progresa la enfermedad de Parkinson. Según este autor, la enfermedad tiene la siguiente evolución:
La afectación es progresiva de manera que los estadios 1 y 2 pueden anteceder muchos años al estadio 3 (sustancia negra), que es el que genera la típica afectación motora, lo que hace que se tarde mucho en diagnosticarlos. Por contra, los estadios 4, 5 y 6, que son los que producen deterioro cognitivo y alucinaciones, aparecen años después de los trastornos motores derivados de la afectación del estadio 3.
Estos estadios de Braak los tienen, aproximadamente, 2/3 de los pacientes de Parkinson. Por lo tanto, hay 1/3 de pacientes que llevan una evolución diferente.
Cuando se afecta la sustancia negra es cuando se produce un déficit del neurotransmisor dopamina, y entonces, se producen los problemas motores típicos de la enfermedad, que consisten en: temblor, rigidez, bradicinesia y alteraciones de la estática y de la marcha.
Tienen temblor 2/3 de los pacientes de la enfermedad de Parkinson, sin embargo, hay 1/3 que nunca tiembla. Estos enfermos sin temblor, generalmente, tardan mas en ser diagnosticados.
Frecuentemente, los enfermos de Parkinson en los que predomina el temblor, como síntoma principal, tienen una evolución mas lenta de la enfermedad.
El temblor de la enfermedad de Parkinson es un temblor fundamentalmente de reposo, esto es, se produce cuando el paciente no tiene contraídos los músculos de los brazos o las piernas. Suele ser un temblor muy asimétrico, es decir, es mucho mas intenso en un lado que en el otro. El lugar mas frecuente de predomino del temblor son las manos, aunque en ocasiones pueden ser los pies. Lo habitual de la enfermedad es que tengan temblor en el brazo y la pierna del mismo lado. Cuando esto ocurre, muy probablemente el temblor se deba a una enfermedad de Parkinson y no a otra causa.
El Parkinson puede tener un temblor reemergente, que consiste en que al levantar los brazos el temblor desaparece, pero pasados unos segundos el temblor vuelve a reaparecer.
El temblor de los pacientes con enfermedad de Parkinson suele aumentar cuando el paciente está relajado, sentado, con los brazos sobre las piernas, y se le ordena que vaya contando hacia atrás, o que vaya descontando el número 30 de 3 en 3.
Los temblores mejoran, pero solo parcialmente, con el tratamiento antiparkinsoniano.
Es un aumento del tono de los músculos. El paciente está rígido y eso hace que los hombros se muevan poco, con lo que los brazos suelen estar pegados al cuerpo ( aunque las manos tiemblen) y las piernas tienen las rodillas algo flexionadas.
La rigidez hace que los músculos se muevan menos.
Para saber si hay rigidez, el neurólogo tiene que explorar al paciente. Se le manda que esté relajado y se le mueven pasivamente las muñecas. Con ello se nota que cuesta moverlas, si además, el paciente tiene temblor, al mover las muñecas notaremos que se hace como a saltos y esto es lo que se llama “rueda dentada”. Esta misma exploración de las muñecas la haremos en los tobillos. Siempre hay una asimetría de la rigidez, teniendo un lado mas afectado que el otro.
La rigidez mejora claramente con el tratamiento antiparkinsoniano
Bradicinesia es lentitud de los movimientos. Es el síntoma mas típico de la enfermedad de Parkinson y, si no hay bradicinesia, no se puede diagnosticar al paciente de esta enfermedad. La bradicinesia no es exclusiva de la enfermedad de Parkinson y puede aparecer en otras enfermedades.
La bradicinesia conduce a que el paciente se mueva lentamente, y esto le lleva a torpeza de todas las actividades que haga, incluido el caminar.
La bradicinesia, igual que el temblor y la rigidez, es asimétrica, de manera que tiene un brazo o una pierna de un lado mas afectado que el otro lado. El lado del brazo que está mas afectado, es el mismo lado que el de la pierna. Y además, es el lado mas rígido y que mas tiembla.
La bradicinesia del brazo se explora mandando al paciente que haga giros con las muñecas, con los dedos en extensión, de manera que las manos unas veces miran hacia el paciente, y otras, miran hacia el neurólogo. Con ello, vemos que el lado bradicinético gira menos que el otro lado, y, además, lo hace mas lento. Otra manera de explorar la bradicinesia es mandar al paciente que abra y cierre los dedos indices y pulgar, abriendo lo máximo posible y cerrando los dedos hasta que estos se toquen. Observaremos que el lado mas bradicinético abre menos que el lado menos afectado y, además, lo hace mas lentamente.
La bradicinesia de la pierna la exploramos mandando al paciente que haga movimientos alternativos, en los que unas veces toca el suelo con la puntera del pie, y otras veces lo toca con el talón. Observaremos que en el lado bradicinético se hacen estos movimientos mas lentos y con menor amplitud.
La bradicinesia mejora mucho con el tratamiento antiparkinsoniano.
La alteración de la marcha puede producirse desde el inicio de la enfermedad, pero no es lo habitual y suele aparecer mas tarde, empeorando siempre cuando la enfermedad está mas evolucionada. Consiste en que muchas veces, al paciente le cuesta comenzar a caminar, está como imantado al suelo. Cuando comienza a caminar lo hace con pasos pequeños y con lentitud. Cuando lleva unos metros caminando el cuerpo va inclinado hacia delante, lo que lleva a que los pasos se hagan cada vez mas rápidos, hasta el extremo de casi correr para evitar caerse hacia delante.
Cuando el paciente se encuentra imantado al suelo, una manera de ayudar a que inicie la marcha es decirle que piense que tiene el peldaño de una escalera delante, y hacer como que inicia la subida de la escalera, esto hace que el problema del inicio de la marcha se desbloquee. Se debe a que los enfermos de Parkinson tienen problemas para los movimientos automáticos, como es iniciar la marcha. Sin embargo, el subir un peldaño de escalera no es automático, si no voluntario, con lo que consiguen iniciar la marcha con mucha mayor facilidad.
Los trastornos de la marcha mejoran parcialmente con el tratamiento antiparkinsoniano.
Las alteraciones de la estabilidad llevan a que el paciente se caiga con facilidad. Las alteraciones en la estabilidad son impropias de una enfermedad de Parkinson de inicio. Tanto es así, que si hay alteración de la estabilidad desde el inicio de la enfermedad, debemos de pensar que no tiene una enfermedad de Parkinson, si no otro tipo de parkinsonismo, probablemente mas grave, y con peor respuesta al tratamiento.
Los trastornos de la estabilidad en la enfermedad de Parkinson, suelen ocurrir cuando el paciente está ya muy evolucionado, y lleva varios años de enfermedad.
Los trastornos de la estabilidad suelen tener una muy escasa o nula respuesta al tratamiento antiparkinsoniano.
Las distonías son movimientos lentos, o posiciones fijas y forzadas, en alguna parte del cuerpo. Se producen en un momento en el que el nivel de dopamina en el cerebro está bajo,es decir, cuando el tratamiento antiparkinsoniano es escaso. Muy infrecuentemente, pueden ocurrir con el exceso de tratamiento.
El lugar mas frecuente de aparición de las distonías es en el pie, especialmente, en el dedo gordo del pie del lado del cuerpo que está mas afectado. El momento del día en el que mas frecuentemente aparece es a primera hora de la mañana, antes de que la primera medicación del día haga efecto. Esto se debe a que a primera hora de la mañana, ha pasado mucho tiempo desde que se ha tomado la última medicación, que fue al acostarse, y el efecto de los medicamentos dopaminérgicos ha desaparecido. Frecuentemente, la distonía se acompaña de dolor en el lugar donde esta se produce.
Pueden mejorar al dar una L-dopa retardada, o bien, un agonista dopaminérgico, pues tienen una duración de su efecto mas prolongada.
Son movimientos involuntarios rápidos, que se deben a un exceso de medicación dopaminérgica. Por lo tanto, el paciente suele tener bastante buena motilidad en el momento en el que tiene la discinesia. El lugar en que mas frecuentemente se producen estos movimientos es en una o las dos manos, aunque pueden aparecer en cualquier lugar del cuerpo. En ocasiones, las discinesias son tan intensas que pueden dificultar los movimientos e incluso la marcha.
Las discinesias no son dolorosas como las distonías.
Frecuentemente, obligan a bajar la dosis de L-dopa y cambiarla por agonista dopaminérgico, o bien, asociar Amantadine al tratamiento.
JM ASENSI